Болезнь Пика

Болезнью Пика называется прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором дегенеративные нарушения происходят в лобных и височных долях. Отмирание нейронов и целых областей мозга приводит к быстро развивающемуся слабоумию, а также резкому сокращению длительности жизни пациента. Средняя ее продолжительность после старта заболевания — 6 лет.

Начинается болезнь Пика, как правило, в 50–60 лет. Однако в медицинской практике были описаны случаи более раннего и позднего старта недуга. Встречается болезнь Пика редко, в десятки раз реже, чем болезнь Альцгеймера и другие старческие нейродегенеративные заболевания. При этом отличается стремительным течением и крайне неблагоприятными прогнозами.

Для клинической картины заболевания характерны следующие нарушения:

• Эмоциональная уплощенность. У пациента отсутствуют тонкие эмоции. Мимика очень бедная или полностью отсутствует. Больной производит впечатление лишенной чувств «деревянной» куклы. Он не смотрит в глаза собеседнику, никак эмоционально не реагирует на происходящее вокруг.
• Поведенческая расторможенность. Пациент перестает контролировать свое поведение в социуме. Может испражняться у всех на виду, сквернословить, раздеваться там, где это не принято.
• Афазия. Представляет собой нарушение уже сформированной у взрослого человека речевой деятельности. Больной постепенно перестает понимать смысл речи окружающих, сам теряет способность формулировать предложения, называть предметы и явления своими именами. Со временем полностью перестает пользоваться словами.
• Амнезия. Представляет собой частичную или полную утрату памяти.
• Анозогнозия. Заключается в полной утрате критики к своему состоянию. Пациент не осознает того, что с ним происходит.
• Агнозия. У человека с болезнь Пика меняется тактильное, зрительное и слуховое восприятие. Он может смотреть на давно знакомую вещь, но не узнавать ее или воспринимать как нечто совсем другое.
• Стереотипия. Выражается в склонности повторять одни и те же слова, предложения, действия.
• Нарушение логического мышления. Пациент с болезнью Пика не способен на выполнение элементарных действий, требующих понимания причинно-следственных связей. Например, может взять в руки предложенную конфету, развернуть ее, выкинуть, а обертку съесть.
• Потеря мышечного тонуса, которая сопровождается ничем не обусловленными падениями пациента. При этом человек не теряет сознание и у него не бывает судорог, как в случае с эпилептическим припадком.

В целом, все эти изменения приводят к полной деградации личности. Из живого, доброго, приятного в общении человека с высоким уровнем IQ больной превращается в грубого, не контролирующего свое поведение, не способного на элементарную мыслительную деятельность, абсолютно беспомощного инвалида.

Наибольшая опасность болезни Пика заключается в том, что процесс умственной деградации происходит очень быстро. Буквально в течение нескольких лет человек изменяется до неузнаваемости.

Для родственников эта метаморфоза становится тяжелым ударом. Мало того, что пациент нуждается в круглосуточном уходе и присмотре, обеспечении безопасности, помощи в элементарных действиях. Близким еще и приходится день за днем наблюдать, как исчезает, «стирается» личность любимого человека, а на смену ей приходит нечто чуждое.

*Имеются противопоказания необходимо проконсультироваться с врачом. Медицинская лицензия: № ЛО-50-01-011920

Опасность данного заболевания заключается в том, что оно сильно обусловлено генетическими причинами. Если в роду были люди с прогрессирующим слабоумием, стартовавшим в 50–60 лет, у потомков оно разовьется с вероятностью 30–50%.

Симптомы болезни Пика проявляются и усугубляются по мере ее развития:

У больного наблюдается беспричинно приподнятое или сниженное настроение (эйфория или апатия). Он начинает пренебрежительно относиться к профессиональным и домашним обязанностям, удовлетворять физиологические желания в любом удобном для него месте, проявлять половую распущенность.

Также для этой стадии характерны галлюцинации, бред ревности, ненужности или ущербности, навязчивые речевые повторения, булимия. У многих больных появляется двигательная заторможенность.

По мере атрофии все больших областей мозга у больного отмечаются признаки деградации когнитивных функций. Страдает память и логическое мышление. Человек теряет способность выстраивать в мозгу логические цепочки, координировать свои действия, выражать мысли, подбирать нужные слова.

Расстройства речи и восприятия проявляются все сильнее. Пациенты перестают понимать смысл обращенных к ним слов, забывают до 70–80% лексикона. Нередко наблюдаются слуховые/зрительные галлюцинации, изменение тактильных ощущений.

Для конечного этапа характерна полная умственная деградация. Человек превращается в инвалида, нуждающегося в помощи абсолютно во всех бытовых ситуациях.

Он практически не говорит и не понимает речи окружающих. Отличается безвольностью и безынициативностью. Не понимает своих желаний, не может сам поесть, сходить в туалет, одеться. Часто падает из-за утраты мышечного тонуса. Большую часть времени проводит в состоянии «растения».

При подозрении на болезнь Пика или другое нейродегенеративное заболевание можно обращаться к психиатру или неврологу.

Людей с подозрением на прогрессирующее предстарческое слабоумие сначала осматривает врач. По время первой беседы важно получить информацию от пациента и родственников: как изменилось поведение больного, какие жалобы у него присутствуют, были ли в роду случаи резко прогрессирующего слабоумия.

Использование аппаратных методов диагностики, а также тщательный сбор анамнеза (в том числе наследственного) позволяет дифференцировать болезнь Пика от Альцгеймера, сенильной деменции, рака, диффузного атеросклероза.

Болезнь Пика — трудно поддающееся лечению заболевание, конкретные причины возникновения которого до сих пор не ясны. Ввиду этого специфических методов терапии для нее нет. На полное излечение пациентов рассчитывать, к сожалению, не приходится.

Больным с атрофией лобных и височных долей мозга назначается симптоматическое медикаментозное лечение. Оно включает прием антидепрессантов, нейропротекторов, ингибиторов МАО и седативных веществ. Эти препараты помогают нормализовать настроение, снизить агрессивность, замедлить атрофию нейронов.

Прогноз для больных в 100% случаев неблагоприятный. Остановить развитие болезни Пика современная медицина пока не способна. Медикаментозная терапия помогает лишь отсрочить самые тяжелые расстройства и улучшить самочувствие человека. Однако наступления деменции и полного распада личности в течение 5–6 лет она не предотвратит.

Главным последствием описанного расстройства становится полная утрата человеком своей личности. Через несколько лет после старта болезни пациент полностью теряет трудоспособность, перестает адекватно воспринимать окружающую реальность и постепенно скатывается в глубокий маразм. Физически он также становится абсолютно беспомощным.

Люди с болезнью Пика должны содержаться в специализированных заведениях для пожилых и инвалидов, где им будет обеспечен круглосуточный присмотр. На последней стадии болезни отмечается резкое падение иммунитета, замедление обменных процессов. Ввиду этого больные дольше 8–10 лет не живут.

Источник:  dom-prestarelyh.net